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              1. 醫學交流

                暗藏玄機:惡心、嘔吐和腹痛的25歲男患者1例

                發布時間:2017-09-27  瀏覽量:4734

                病歷資料

                 

                患者男,25歲,因惡心、嘔吐腹痛2-3個月就診。

                 

                患者自述早飽、食欲不振,3個月體重下降近20kg。

                 

                檢查發現血壓低(96/60mmHg)和心動過速(心率,116/min)。

                 

                全血細胞計數、血清電解質、肝功能檢查和脂肪酶水平均在正常范圍內。

                 

                腹部計算機斷層掃描(CT)顯示胃底有一9.8×7.4cm不均質腫塊(圖A),在隨后的胃鏡檢查中也發現該腫塊(圖B)。

                 

                腹部磁共振成像(MRI)進一步明確為界限清楚、不均質腫塊,對比增強(圖C),提高了對胃腸道間質瘤(GIST)的懷疑。計劃手術切除。

                 

                術中發現可疑病變具有定義不明的外科平面和顯著的周圍纖維化,最終行空腸食管Roux-en-y吻合術。組織學檢查(圖D)和顯微鏡標本(圖E)顯示正確診斷。

                根據患者的各項檢查結果,可能的診斷是什么?

                 


                答案公布

                 

                 

                胃重復畸形

                 

                令人驚訝的是,胃大部切除標本(圖D)檢查發現在疑似腫瘤的胃壁區域內有扁平囊。這一扁平囊可以拉伸到9×8×4.5cm。胃囊與真實胃腔之間有一處共同的壁。通過此壁的組織學切片(圖E)顯示了分隔壁兩側的平滑肌細胞層和胃黏膜。這排除了GIST,證實胃重復畸形的診斷(GDC)。胃重復畸形是一種罕見的先天性異常,僅占胃腸道所有重復囊腫的4%至9%。大多數病例報告發生在兒童中且位于胃大彎處。GDC有以下3個特點:(1)囊腫的壁與胃壁相連,(2)囊腫由平滑肌包圍,通過肌肉與胃壁相連,(3)囊壁排列有胃上皮或其它類型的胃黏膜。

                 

                GDC患者的臨床表現各異,從無癥狀到非特異型癥狀如惡心、嘔吐腹痛、早飽、體重減輕或消化道出血。GDC的診斷有挑戰性,而在大多數的情況下,只有在手術切除或手術標本病理檢查時明確診斷。在CT/MRI研究中,常誤診為軟組織腫塊/實體瘤。超聲內鏡(EUS)檢查區分病變的實體和囊性成分,EUS引導下細針抽吸可能是確立診斷的一種有效方式但仍有爭議的。[2、3]

                 

                完全切除或節段性切除的手術方式被推薦。對偶然發現GCC但無癥狀患者的管理仍存在爭議。一些研究者贊成保守治療,因為這些病變的惡性轉化是罕見的,而一些研究者贊成完整的手術切除,即使在無癥狀的患者中,以避免并發癥的風險、如梗阻、扭轉、穿孔、出血、惡性腫瘤[1,2,3]

                 

                總之,腸重復復胃畸形可以很容易被誤認為是一種胃腸道軟組織腫瘤,臨床醫生和放射科醫生必須保持高度警惕以做出準確的診斷。

                 

                參考文獻

                 

                1.Fernandez, D.C., Machicado, J., and Davogustto, G. Gastrointestinal stromal tumor arising from a gastric duplication cyst. ACG Case Rep J. 2016; 3: 175–177

                 

                2.Napolitano, V., Pezzullo, A., Zeppa, P. et al. Foregut duplication of the stomach diagnosed by endoscopic ultrasound guided fine needle aspiration cytology: case report and literature review. World J Surg Oncol. 2013; 11: 33

                 

                3.Liu, R. and Adler, D.G. Duplication cysts: diagnosis, management, and the role of endoscopic ultrasound. Endosc Ultrasound. 2014; 3: 152–160


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